UNA PARTICOLARE TONSILLITE RICORRENTE (PFAPA)

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Vostro figlio si ammala frequentemente di tonsillite con febbre elevata?
È stata considerata dal suo medico l’ipotesi di una PFAPA?
PFAPA (periodic fever, aphtous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis) è una tonsillite ricorrente, con febbre elevata, molto comune nella prima infanzia. La diagnosi è clinica. Il trattamento può essere differente in base alla ricorrenza degli episodi: farmacologico al bisogno, farmacologico preventivo, chirurgico.
Marco ha 5 anni, da due anni e mezzo, ogni mese presenta un rialzo febbrile importante, con mal di gola, dolori addominali, cefalea, aumento degli indici di flogosi. Gli episodi durano 5-7 giorni; dal 4° giorno di febbre, viene di solito iniziata una terapia antibiotica, senza evidenza di risultati (p.s.: se l’antibiotico è utile lo sfebbramento si ha al massimo dopo la seconda dose).
Conosco Marco durante il successivo episodio, alla visita trovo un aumento di volume delle tonsille con presenza di essudato, delle linfoghiandole sottomandibolari che alla pressione appaiono dolenti. Suggerisco ai genitori di somministrare al bambino una singola dose di cortisone, nell’arco di poche ore il bambino sfebbra completamente: diagnosi tonsillite PFAPA. L’efficacia del cortisone anche in singola somministrazione indica che la PFAPA è da considerarsi a tutti gli effetti una malattia da iperrisposta immune con differenti organi bersaglio prevalentemente le tonsille palatine.
I criteri di diagnosi della PFAPA sono:
• debutto nell’infanzia (prima dei 5 anni di età);
• febbre ricorrente > 38°;
• associazione di tonsillite e/o stomatite aftosa e/o adenopatia laterocervicale;
• assenza di segni a carico dell’albero respiratorio (no muco nasale, no tosse);
• movimento significativo degli indici di flogosi nel corso dell’episodio acuto;
• normalità clinica e di laboratorio nei periodi intervallari;
• esclusione di una neutropenia ciclica o di altra malattia definita, infettiva o infiammatoria, responsabile di febbre ciclica.
L’esecuzione degli esami ematologici di rado è necessaria, la risposta al cortisone è di per se dirimente.
La periodicità degli episodi febbrili è variabile, ma è abbastanza costante in ogni singolo paziente. L’intervallo medio tra gli episodi è di 28 giorni, ma in realtà gli intervalli possono essere più brevi (15 giorni) o più lunghi (30-44 giorni), eccezionalmente superiori ai 2 mesi. Per concludere la PFAPA è l’unica tonsillite che si risolve immediatamente con la tonsillectomia diversamente dalla tonsillite streptococcica.